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    快中彩玩法 > 症状信息 > 肺动静脉瘘介绍

    肺动静脉瘘症状

    介绍

      肺动静脉瘘为先天性肺血管畸形。血管扩大纡曲或形成海绵状血管瘤,肺动脉血液不经过肺泡直接流入肺静脉,肺动脉与静脉直接相通形成短路。1897年首先由Churton发现描述,称为多发性肺动脉瘤。1939年Smith应用心血管造影证实本病。

    病因病理

    肺动静脉瘘是由什么原因引起的?

      这种畸形是由各种不同大小和不等数目的肺动脉和静脉直接连接。常见者动脉1支、静脉2支。二者之间不存在毛细血管床。病变血管壁肌层发育不良,缺乏弹力纤维,又因肺动脉压力促使病变血管进行性扩张。肺动静脉瘤是一种肺动静脉分支直接构通类型,表现为血管扭曲、扩张,动脉壁薄,静脉壁厚,瘤呈囊样扩大,瘤同分隔,可见血栓。病变可位于肺的任何部位,瘤壁增厚,但某区内皮层减少,变性或钙化,为导致破裂的原因。另有右肺动脉与左房直接交通,为少见特殊类型。

      病变分布于一侧或二侧肺,单个或多个,大小可在1mm或累及全肺,常见右侧和二侧下叶的胸膜下区及右肺中叶。本病约6%伴有Rendu-Osler-Weber综合征(多发性动静脉瘘,支气管扩张或其他畸形,右肺下叶缺如和先天性心脏病)。

      主要病理生理是静脉血从肺动脉分流入肺动脉,其分流量可达18~89%,以致动脉血氧饱和度下降。一般无通气障碍,PCO2正常。多数病例因低氧血症而致红细胞增多症,又因肺、体循环直接交通,易致细菌感染、脑脓肿等并发症。

    症状检查

    肺动静脉瘘应该如何诊断?

      心血管造影

      肺动静脉瘘应该如何诊断?

      本病多见于青年,分流量小者可无症状,仅在肺部X线检查时发现。分流量大者可出现活动后呼吸急促、紫绀,但多在儿童期出现,偶见於新生儿??┭怯捎诿秆芾┱判圆”湮挥谥苷衬さ牟∷鸹蚍味猜鲳钠屏讯?。胸痛可因病变破裂出血位于肺脏层胸膜下或血胸所致。约25%病例出现神经系统症状,如抽搐、语言障碍、复视、暂时性麻木等,这可因红细胞增多、低氧血症、血管栓塞、脑脓肿和大脑毛细血管扩张病变出血而引起。在家族性遗传有关的出血性毛细血管扩张症者常有出血症状,如鼻衄、咯血、血尿,阴道和消化道出血。因瘘的存在也可并发细菌性心内膜炎。在病变区细心听诊,约50%病例可听到收缩期杂音或双期连续性杂音,其特征为杂音随吸气增强,呼气减弱。其他还有杵状指趾、红细胞增多、红细胞压积增高、动脉血氧饱和度下降。

      分类:

     ?、裥?多发性毛细血管扩张:为弥漫、多发性,由毛细血管末梢吻合形成,其短路分流量大。

     ?、蛐?肺动脉瘤:由较近中枢的较大血管吻合形成,因压力因素呈瘤样扩张,短路分流量更大。

     ?、笮?肺动脉与左房交通:肺动脉显著扩大,短路分流量极大,右至左分流量可占肺血流量的80%,常伴肺叶、支气管异常。

    鉴别

    肺动静脉瘘容易与哪些症状混淆?


      【辅助检查】

      X线表现

      心影大小正常,但分流量大的肺动静脉瘘则有心脏扩大。约50%病例在胸片上显示单个或多个肿块状、球状、结节状、斑点状阴影,大小不一,位于1个或多个肺野。病变血管呈绳索样不透光阴影,从瘘处向肺门延伸,钙化少见。肋骨侵蚀可因肋间动脉扩大所致,但不常见。透视时病人做Valsalva动作。引起胸内压增高时,则见动静脉瘤缩小。定位性诊断依靠心血管造影。

      心导管检查和心血管造影

      动脉血氧饱和度下降。心搏出量和心腔压力正常也无心内分流存在。颜料稀释试验可用于测试分流量和部位,注意避免导管进入瘘内,警惕破裂危险。在肺动脉注射造影剂可显示动静脉瘘的部位和大小,可见扩张、伸长、扭曲的血管。


    预防

    肺动静脉瘘应该如何预防?

      凡有症状且病变局限的病人,均需手术治疗。即使无明显症状,但因进行性病变,可发生破裂、出血、细菌性心内膜炎、脑脓肿、栓塞等致死性并发症,因此均应手术治疗。除非极小的瘘或弥漫性累及双侧肺者不宜手术。婴幼儿症状不重者,可在儿童期手术。

      手术方式根据范围大小,数量、类型而定。肺切除为最常用方式,有楔形、区域性、肺叶和全肺切除。原则上尽量少切除肺组织,保持肺功能。操作时先结扎动脉,处理粘连时警惕出血。当发现异常血管所致瘘时,结扎异常血管为最简单和有效的方法。在无法切除或结扎异常血管时,可作动脉瘤内缝闭术。

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