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    遗传性耳瘘疾病

    疾病介绍

    遗传性耳瘘(hereditary auricular fistula)又称耳孔(ear pit),指耳部于出生后即有的无症状异常小孔或小瘘管。

    病因

    遗传性耳瘘是由什么原因引起的?


    (一)发病原因


    部分为常染色体显性遗传。耳瘘或耳前瘘是由于第一及第二鳃弓未能很好联合所引起的。最常见于耳轮上区或其前部。多见于男性,同一家族的不同成员可呈双侧或单侧耳瘘。


    (二)发病机制


    发病机制还不清楚。

    症状

    遗传性耳瘘有哪些表现及如何诊断?


    位于耳轮上部或其前方的小孔,可无症状。有时在婴儿期或儿童期见间歇排出一种白色乳酪状液体,其中包括细胞碎屑。若有继发感染,可致耳前淋巴结化脓并肿大,也可在瘘管口形成小的肉芽肿性结节。起于第一鳃弓的颈耳瘘甚为少见,可从外耳道延伸至下颌角下的颈部。感染后发作性排脓可一直延续至中年,偶可伴有复发性中耳炎。


    根据家族史和临床表现,可予以诊断。

    检查


    遗传性耳瘘应该做哪些检查?


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    鉴别

    遗传性耳瘘容易与哪些疾病混淆?


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    并发症

    遗传性耳瘘可以并发哪些疾???


    偶可伴有复发性中耳炎。


    预防


    遗传性耳瘘应该如何预防?


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    治疗

    遗传性耳瘘治疗前的注意事项


    (一)治疗


    如合并炎症,即应作手术切除。应注意此瘘管可深达2~3cm,必须彻底切除。


    (二)预后


    感染后发作性排脓可一直延续至中年,偶可伴有复发性中耳炎。


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