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    毛母质瘤疾病

    疾病介绍

    毛母质瘤(pilomatrixoma)又称钙化上皮瘤(calcified epithelioma)、毛束漏斗-毛母质瘤(infundibulo-matrix tumor)、Malherbe钙化性上皮瘤(Malherbes calcifying epithelioma),为一种向毛发特别是毛皮质细胞分化的肿瘤。是源自向毛母质细胞分化的原始上皮胚芽细胞的一种良性肿瘤。

    病因

    毛母质瘤是由什么原因引起的?


    (一)发病原因


    病因不明,一些病人在损害发生前局部曾有外伤史,其与肌强直性营养不良可能还有一定关系。


    (二)发病机制


    肿瘤位于真皮深部或皮下组织内,边界清楚,常有结缔组织包膜,与表皮无联系。瘤细胞聚集成不规则的岛状,埋于富含成纤维细胞的间质中。瘤细胞岛主要由两种类型的表皮细胞组成,即嗜碱性细胞和影子细胞。早期病变,瘤细胞岛内以嗜碱性细胞为多,至晚期则以影子细胞为主。偶尔在瘤体内可见黑素、小的皮脂腺和毛透明颗粒存在。在接近影子细胞的间质中,有时尚可见异物巨细胞反应。约3/4的肿瘤可见钙质沉着,主要存在于影子细胞内,间质内也可存在。约15%的病例,肿瘤间质中可见骨化区域。

    症状

    毛母质瘤有哪些表现及如何诊断?


    Julian等复习过209例,患者最年幼者为18个月,最老的患者为86岁。发病高峰期女性为5~15岁,男性为5岁。皮损可见于患肌张力营养不良,额顶部秃发和Raynand现象的患者。多发性毛母质瘤有报告可发生于Rubin-stein和Gardner综合征。本病不遗传,但少数有家族史。


    1.好发部位 多见于头皮和面颈部,躯干、肢体及其他部位也可发生。


    2.临床症状 肿物位于皮内或皮下,通常单发,偶或多发。罕见情况下,肿瘤呈突出表面界限清楚的暗红色结节,直径一般在0.5~3cm大,最大可达7cm,偶尔更大,基底可推动。常见皮损表现为坚实的、深在结节,偶呈囊性。表面皮肤外观正常,偶因位置较深而呈蓝红色,或呈红色、淡蓝色(图1)。






    根据临床表现,皮损特点,组织病理特征即可诊断。


    1.临床特征 深部坚实结节,质硬,与皮肤粘连,可推动。


    2.组织病理 表现为嗜碱性细胞与影细胞构成的细胞团块,影细胞内或间质内有钙盐沉着。

    检查


    毛母质瘤应该做哪些检查?


    无特殊异常表现。


    组织病理检查示,肿瘤边界清,周围往往有结缔组织包膜,常位于真皮下部并扩展至皮下组织。为不规则形上皮细胞岛,嵌于细胞较多的间质中。真皮内有不规则的上皮细胞岛,由嗜碱性细胞或无核的嗜酸性细胞组成,常伴有钙质沉着。通常瘤岛由两型细胞即嗜碱性粒细胞和影细胞构成。嗜碱性粒细胞有圆或长形,深嗜碱性胞核,胞质不多,致胞核彼此密集,其边界常不清楚,因而胞核似嵌于合浆团块内一样。嗜碱性粒细胞排列在瘤岛的一侧或周边。这些细胞在某些区域可骤变为影子细胞,后者细胞边界清楚,中央为不着色区,恰如胞核消失的影子。新发生的肿瘤内有很多嗜碱性粒细胞区,当损害增长时,嗜碱性粒细胞减少,在长期存在的肿瘤中残留少数或无嗜碱性粒细胞。大多数病例发生钙化,在影细胞内呈粉尘状嗜碱性物质,或呈紫红色无定形团块,后者亦可见于间质中。也可出现骨化,黑色素沉积和伴发巨细胞的异物反应。


    鉴别

    毛母质瘤容易与哪些疾病混淆?


    1.鳞状细胞癌 好发于老年人,头、面、下唇黏膜、颈部及手背部多见。皮损为红色硬结,逐渐发展成斑块,疣状增生,有浸润感,表面破溃、渗液、结痂。组织病理检查为真皮内可见浸润性生长的鳞状细胞团块。


    2.外毛根鞘囊肿 含有嗜碱性细胞,其角化时胞核消失,并常有钙化。但囊肿周围层嗜碱细胞呈栅栏状排列。


    3.毛囊瘤 瘤细胞中常见囊肿结构,主要由毛囊基或峡部生发细胞组成,囊内可见不同类型角质细胞。


    4.实体型基底细胞上皮瘤 肿瘤细胞团块与间质之间有裂隙,肿瘤细胞团大片坏死,间质水肿,淋巴细胞浸润。


    并发症

    毛母质瘤可以并发哪些疾???


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    预防


    毛母质瘤应该如何预防?


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    治疗

    毛母质瘤治疗前的注意事项


    (一)治疗


    手术切除活检为最好的治疗方法。亦可通过小切口锐匙刮术,刮除囊内容。手术完整切除很少复发。


    (二)预后


    少数可恶变为毛母质癌。早期手术切除,预后较好。


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