• 新一轮中美北京经贸谈判释放了什么信号 2019-09-21
  • 伊朗派主力挑战蓝队 杜锋:年轻队员尤其要珍惜机会 2019-09-21
  • 普林斯顿校长的演讲|上大学的意义是什么? 2019-09-09
  • 如果有一件重要的事——裴昌龙成人绘本最新上市 2019-09-09
  • 郭万超 马萱:全球视野下的中国文化产业价值链 2019-09-08
  • 高层建筑起火如何逃生 2019-09-08
  • 河南“四好”公路催生乡村经济“蝶变” 2019-09-06
  • 鲜琦:感恩父亲节,永远难忘父亲这首歌(1) 2019-09-04
  • 城区加大扬尘污染治理力度 所有施工现场必须安装视频监控 2019-08-29
  • 前5月空气质量相对较差10城:河北占6席 2019-08-22
  • 为何“最美晚霞”总在暴雨后? 2019-08-21
  • 【专题】省违反中央八项规定精神和“四风”问题线索举报平台 2019-08-20
  • 中共景德镇市委台办开展党风廉政知识测试 2019-08-20
  • 长治一网民因散布交通事故谣言被行政拘留10日罚款500元 2019-08-18
  • 怀柔满族民俗风情节 体验长哨营满族乡八旗文化--旅游频道 2019-08-18
  • 快中彩玩法 www.adsqq.com

    关注微信

    扫描二维码
    微信关注

    快中彩玩法 > 疾病信息 > 肌萎缩侧索硬化介绍

    肌萎缩侧索硬化疾病

    疾病介绍

    肌萎缩侧索硬化(ALS)也叫运动神经元?。∕ND),后一名称英国常用,法国又叫夏科(Charcot)病,而美国也称卢伽雷氏(Lou Gehrig)病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后,导致包括球部(所谓球部,就是指的是延髓支配的这部分肌肉)、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。

    病因

    肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素,如遗传、重金属中毒等,都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因,目前主要理论有:

    1.神经毒性物质累积,谷氨酸堆积在神经细胞之间,久而久之,造成神经细胞的损伤。

    2.自由基使神经细胞膜受损。

    3.神经生长因子缺乏,使神经细胞无法持续生长、发育。

    症状

    早期症状轻微,易与其他疾病混淆?;颊呖赡苤皇歉械接幸恍┪蘖?、肉跳、容易疲劳等一些症状,渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难。最后产生呼吸衰竭。

    依临床症状大致可分为两型:

    1.肢体起病型

    症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力,最后才产生呼吸衰竭。

    2.延髓起病型

    在四肢运动还好之时,就已经出现吞咽、讲话困难,很快就进展为呼吸衰竭。

    检查

    要早期诊断肌萎缩侧索硬化,除了神经科临床检查外,还需做肌电图、神经传导速度检测、血清特殊抗体检查、腰穿脑脊液检查、影像学检查,甚至肌肉活检。

    鉴别

    1.病史采集和神经系统检查

    诊断过程的第一个重要步骤,就是由神经科医生进行的临床接诊。进行包括详细的现病史,家庭史,工作和环境接触史的采集。接诊过程中,神经科医生将寻找肌萎缩侧索硬化的典型表现:

    (1)患者往往只有一只手臂或一条腿肌肉无力,以及声音性质的变化如含糊不清或言语迟缓。检查要评估咀嚼和吞咽的肌肉力量,包括口腔、舌及咽喉肌。

    (2)下运动神经元(LMN)功能,如肌肉萎缩情况,肌肉力量或肌肉跳动(称为肌束震颤)。

    (3)上运动神经元(UMN)功能,如腱反射亢进和肌肉痉挛(肌肉紧张和僵直的程度)

    (4)情绪反应失去控制,如哭或笑的情绪变化。思维的变化如丧失判断力或失去基本的社会技能。检查者也会评估患者言语流畅性及文字识别能力。这些症状不常见,不容易引起重视。

    (5)神经科医生还将询问如疼痛,感觉丧失或锥体外系问题(在帕金森病经??吹讲煌嘈偷募∪馇恐保?。

    2.辅助检查

    诊断过程的下一步往往是一系列的辅助检查,如颈部MRI(磁共振成像)、头和腰MRI,EMG(肌电图)、神经传导速度和血液化验。有时会做基因检测或腰椎穿刺。

    (1)磁共振成像(MRI) 是一种无痛、非侵入性的检查,能非常详细提供脊髓和环绕、?;ぜ顾璧墓趋兰敖岬拮橹慕峁?。将有助于除外对脊髓或主要神经的压迫(如突出的椎间盘)、多发性硬化、骨肿瘤压迫神经等异常、脊髓或脑中风。

    (2)肌电图(EMG) 是诊断过程一个非常重要的部分。该检查有时不舒服,但有必要完成。第一部分通过小型电极在特定部位发送刺激经过所检测的神经,在另一部位接受信号。根据所需时间测定传导速度以判断是否有神经损伤。第二部分测试选定肌肉的电活动。通过很细的针插入到选定的肌肉,并用它来“听”这些肌肉的电活动模式。

    (3)血液、尿液和其他检查 验血是为了筛查其他疾病,有些疾病症状类似肌萎缩侧索硬化早期迹象。这些检查包括甲状腺或甲状旁腺疾病、维生素B12缺乏、艾滋病毒感染、肝炎、自身免疫性疾病以及某些类型的癌症。肌酸激酶(CK)是肌肉受伤或死亡释放的酶,也常检查。其他还包括自身免疫抗体、抗-GM1抗体检测,寻找可能与某些癌症有关的血液标志物。根据患者工作和环境,也可能做重金属检测。如果家庭里其他成员患肌萎缩侧索硬化应该做肌萎缩侧索硬化基因检测。有时可能需要腰穿。有些患者除无力外,有疼痛或肌酸磷酸激酶(CK)非常高的表现,可能需要肌肉活检。

    3.诊断

    这些检查完成后,有经验的神经科大夫就可以判断患者是否为肌萎缩侧索硬化。有时确诊所需要的症状和检查结果并非都异常(尤其是在疾病的最早阶段)。在这种情况下,神经科大夫会检查建议随诊,3个月后重复体检和肌电图。

    治疗

    尽早地做出诊断和鉴别诊断,尽早地给予神经?;ず椭С种瘟?,如力如太及其他药物,坚持定期随访。

    1.一般疗法

    支持疗法:对症治疗,适当锻炼。如注意呼吸道、消化道的功能。若口水多,可给予少量抗阻胺药;若痰多,可给予雾化吸入及化痰药;如出现情绪低落,与以抗抑郁治疗等。此外,还要多翻身以防止褥疮发生。如进食障碍,给予鼻饲或经皮胃造瘘(PEG)。

    2.特殊疗法

    目前国际承认、且惟一通过美国食品药物监督局(FDA)批准治疗肌萎缩侧索硬化的药物为力如太(Rilutek),并且一定要尽早使用。

    3.呼吸治疗

    开始呼吸不顺时,可使用一般氧气或使用双正压呼吸机(BiBAP)帮助呼吸,发生进一步呼吸衰竭时,则需气管切开,使用人工呼吸机。

    4.研究进展

    目前国际上正尝试以神经营养因子、抗氧化剂如维生素E、维生素C以及肌酸、CoQ10等与力如太联合应用,以对肌萎缩侧索硬化进行?;ば灾瘟?。但上述治疗还有待于临床试验的证实。此外,科学家们也正在进行有关本病基因治疗的实验研究。

    向全国2万专家即时咨询

    我要提问

    更多>>

    推荐专家

    罗宇

    罗宇 主任医师

    武警重庆总队医院

    神经内科

    擅 长:

    脑血管疾病、眩晕、头痛、睡眠障碍等神经内科病...[详细]

    王良才

    王良才 主任医师

    中医癫痫科

    擅 长:

    原发性癫痫、由颅脑外伤诱发癫痫、小儿高热惊厥...[详细]

    安晓光

    安晓光 其他

    癫痫专科

    擅 长:

    诊治儿童癫痫、青少年癫痫、女性癫痫、老年人癫...[详细]

  • 新一轮中美北京经贸谈判释放了什么信号 2019-09-21
  • 伊朗派主力挑战蓝队 杜锋:年轻队员尤其要珍惜机会 2019-09-21
  • 普林斯顿校长的演讲|上大学的意义是什么? 2019-09-09
  • 如果有一件重要的事——裴昌龙成人绘本最新上市 2019-09-09
  • 郭万超 马萱:全球视野下的中国文化产业价值链 2019-09-08
  • 高层建筑起火如何逃生 2019-09-08
  • 河南“四好”公路催生乡村经济“蝶变” 2019-09-06
  • 鲜琦:感恩父亲节,永远难忘父亲这首歌(1) 2019-09-04
  • 城区加大扬尘污染治理力度 所有施工现场必须安装视频监控 2019-08-29
  • 前5月空气质量相对较差10城:河北占6席 2019-08-22
  • 为何“最美晚霞”总在暴雨后? 2019-08-21
  • 【专题】省违反中央八项规定精神和“四风”问题线索举报平台 2019-08-20
  • 中共景德镇市委台办开展党风廉政知识测试 2019-08-20
  • 长治一网民因散布交通事故谣言被行政拘留10日罚款500元 2019-08-18
  • 怀柔满族民俗风情节 体验长哨营满族乡八旗文化--旅游频道 2019-08-18
  • 体彩青海十一选五开奖结果查询今天 新疆时时彩中奖规则 十二生肖出特码 天津快乐十分网上投注 香港马会内部一波中特免费下载 香港赛马会部长林国峰 118公式规律 25选7最新开奖结果 双色球走势图带连线图 金典娱乐自助提现网址 排球触网最新规则 爱彩乐11选五走势图 山西快乐10分走势图前三 快乐飞艇彩票导航网 幸运熊猫输了50万